Ny granulomatosisan'i Wegener dia aretina mikotrika izay manondro aretina mafy sy mihanaka haingana. Ny systemic vasculitis sy ny granulomatosis an'i Wegener dia mikorontana akaiky, satria antibody (antineutrophil cytoplasmic) dia miforona amin'ny granulomatosis, izay manavaka ny vascularitis ANCA.
Ny antony mahatonga ny granulomatosis any Wegener
Ny granulomatosis an'i Wegener dia manondro ny autoimmune, ka mety hisy ny fototarazo. Raha ny marina, ny valim-panafody dia tsy ampy fitsaboana. Noho izany, ireo marika amin'ny aretina dia antigène - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ny anjara asan'ny tarazo dia notontosain'ny antineôtrophila antilophy cytoplasmika mihetsika amin'ny proteinase-3.
Ny granulomatosisan'i Wegener - ny soritr'aretina
Ny soritr'aretin'ny granulomatose dia matetika no hita eo amin'ny faha-40 taonany, raha toa ka tsy zava-dehibe ny maha-lahy na vavy.
Ny granulomatosis - fanindroany ny rindrin'ny sambo kely sy medium: dombo, kapila, arteria ary arterioles. Ao anatin'ny dingam-pitsapana, ny tranombakoka, ny voa, ny maso, ny havokavoka ary ny taova hafa dia tafiditra amin'izany.
Ny soritr'aretina dia toy izao manaraka izao:
- ny ankapobeny - ny fahaverezan-danja, ny fahalemena, ny myalgia, ny arthralgia, ny tazo, amin'ny tranga tsy fahita, ny arthritis;
- rafitry ny rafi-pitatitra - polyneuropathie asymmetrique;
- Ny maso - ny asamia amin'ny tendrontany, ny fahajambana, ny episcleritis miaraka amin'ny granuloma orbital ary ny exophthalmos;
- skin - fifandonana miaraka amin'ny singa tsy mitongilana;
- Ny voa - glomerulonephritis , izay afaka mandeha haingana;
- Ny havokavoka - ny liona dia mivoatra amin'ny 75% amin'ny marary amin'ny endriky ny infiltrates, izay mamaritra ny lavaka mandritra ny fatiantoka; Izany dia azo asiana plurisy, vovoka.
- Ireo trakta momba ny taovam-pananahana - dia voan'ny aretina amin'ny 90% amin'ny marary amin'ny endrika rhinitis miaraka amin'ny sekretera sy ny fivalozana mihatra amin'ny aretina; Ny fampihorohoroana ny septambra dia mitondra any amin'ny fametrahana ny fametrahana; Ny lelany koa dia misy fiantraikany amin'ny larynx, ny sofina, ny trachea, ny sinis parasitaly, izay ahitana ny dingana tsy mitongilana.
Ny grôlôlomôtose ao Wegener dia manana endrika roa ihany koa:
- toerana - misy fiantraikany amin'ny trakta avo indrindra amin'ny aty ambony;
- generalisé - miaraka amin'ny taovan'ny taolany maro, ary miaraka amin'ny tazo, kanseran'ny vozona, kohaka ary ny tsy fahombiazan'ny fo.
Diagnosis de granulomatose de Wegener
Ity diaspora ity dia natao tamin'ny rheumatologista mifototra amin'ny angona maromaro:
- Fitsaboana amin'ny alàlan'ny fitsaboana - biochemika sy ny ankapobeny, izay tsy afaka manamarina ny granulomatosis, fa manampy amin'ny fitondrana aretina hafa;
- fanadiovana urine - afaka manamarina na manafoana ny fahavoan'ny voa (ny endriky ny aretina dia voafetra);
- Ny rétin-tsin'ny sinus sy ny thorax (tomato voatavo) dia manome fanazavana amin'ny antsipiriany kokoa noho ilay nahazo ny rétin-ray;
- Ny biôpsy - ny fomba tokana manamarina na mandà ny fisian'ny granulomatosis; Ny dokotera dia miala amin'ny orona na ny tendany, ary amin'ny tranga sasany, ny voa sy ny havokavoka.
Ny fitsaboana ny granulomatosis an'i Wegener
Ny fitsaboana ny aretina dia natao, indrindra, amin'ny fandraisana anjara amin'ny corticosteroids sy cytostatics, izay mampihena ny asa atao
Miaraka amin'ny fahasimbana voa maina, amin'ny toe-javatra sasany, mila marary fandidiana ny marary.
Ny granulomatosisan'i Wegener - toetrandro
Raha tsy voalamina ara-potoana ny fitsaboana, dia ho tanteraka ao anatin'ny 6-12 volana ilay toetrandro tsy mendrika, ary ny androm-piainan'ny velona dia tsy mihoatra ny 5 volana.
Raha mikasika ny fitsaboana, dia maharitra 4 taona ny famotsoran-keloka, amin'ny toe-javatra sasany 10 taona. Ny fanasitranana tanteraka amin'ny dingana ananan'ny fampandrosoana ny fanafody dia tsy azo atao.