Hôlôlôly - inona ary izany, ary ahoana no atao mba hisorohana ny fahasarotana krizy?

Fantaro ny hemophilia - fa tena zava-dehibe izany, satria ity aretina ity dia tena mamitaka. Io lozam-pifamoivoizana io dia lova. Tena mampidi-doza ity aretina ity: zava-dehibe ny mamantatra azy io amin'ny ambaratonga voalohany amin'ny fampandrosoana, mba tsy hitondràna ny toe-javatra amin'ny toe-javatra sarotra.

Hemophilia - inona io?

Ho takatra hoe inona io aretina io, dia hanampy ny dikan'ilay teny ampiasaina. Avy amin'ny teny grika, ny hoe "haima" dia midika hoe "ra", ary "philia" dia midika hoe "fiankinan-doha". Io aretina io dia miavaka amin'ny fiterahana ambany. Mijaly amin'ny lehilahy izy ireo, saingy misy ny tranga (karazana C). Mitondra rà mandriaka avy amin'ny reniny izy ireo: izy no mitondra ilay aretina ary mamindra ny "bonus" amin'ny zanany lahy. Ny tantara dia ahitana ny anaran'ireo vehivavy lehibe izay nitarika ny fototarazon'ny hemophilia. Ohatra, Queen Victoria sy ny Duchesse de Hesse.

Ahoana no fahazoan'ny hémophilie?

Ny fototaraso io psikology io dia mamerina. Ao amin'ny X chromosome izy io. Ny lova misy ny généalogique dia mifandraika amin'ny firaisana ara-nofo. Mba hanombohana ny fanehoana ilay aretina dia mila ro X-chromosomes misy fiovàna ianao. Vehivavy "napetraka" io. Ny lehilahy dia manana X sy Y koa chromosomes. Na izany aza, amin'ny zava-mitranga dia mitranga amin'ny fomba hafa ny zavatra rehetra Rehefa misy vehivavy iray bevohoka amin'ny tovovavy iray izay manana fiovana miova X X, dia misy fiterahana iray mandritra ny 4 herinandro. Izany dia noho ny tsy fahampian'ny zaza amam-bozaka mahomby.

Ny zazavavy dia mety ho teraka miaraka amin'ny fiovan'ny X chromosome. Amin'io tranga io, ny sela dia tsy maneho ny tenany: ny fotodrafitrasa mahasalama dia tsy manosika ny firongatry ny aretina. Ny faharetan'ny hémophilia dia azo raisina amin'ny ankizilahy. Ao amin'ny vatan'ny lehilahy, dia tsy misy ny endriny manan-danja ao amin'ny Y chromosome, ary ny X-napetraka miaraka amin'ny fiovaovana dia mivoatra be. Noho izany antony izany, ny ankizilahy dia mandova ity aretina ity, ary manana endrika fialamboly ny hemophilia.

Inona no mampidi-doza ny rà mandriaka?

Tena mampidi-doza io toe-pahasalamana io. Ny fisongan'ny olana manaraka dia mifamatotra amin'ny dingana amin'ny aretina. Izany no mampidi-doza ny tsy fahampian'ny ra:

1. Izany dia manosika ny fanesorana ny placenta amin'ny fitondrana vohoka.
2. Mety miteraka rà mandriaka mandritra ny asa.
3. Ny fitrandrahana dipoavatra, ny fandidiana ary ny ratra mafy dia miteraka ny fihenan-dra.

Hemophilia - Karazana

Ny fiterahana ra dia fiarovana miaro ny vatana. Amin'ity dingana ity, ny fibrinogens, platelets ary ny plasma faktora dia mandray anjara mavitrika. Ny tsy fahampian'ny iray amin'ireto akora ireto dia miteraka fikorontanan'ny rafitra manontolo amin'ny rafitra. Miankina amin'ny tsy fahampian-tsakafo, ireo karazana hémophilia:

• A;
• B;
• C.

Araka ny habetsaky ny fahasarotan'ny toetry ny aretina, dia miavaka ireo mari-pahaizana momba ny taolam-paty:

1. Tsotra - mitranga tsy misy indrafo ny fandehany. Ankoatr'izany, ambany dia ambany izy ireo.
2. Meny fitetezana Fitaovana manokana Hamorona kaonty Hiditra Valam-pejy Lahatsoratra dinika Ny '' skin '' Voasintona Fijerena Hamaky Hanova
3. Mafy kokoa - raha, ohatra, ny fiterahana ny rà eo amin'ny zaza vao teraka, dia miharihary izany noho ny fandatsahan-drà avy amin'ny tadim-poitra, ny fisian'ny hematomas eo amin'ny lohany, melena sy ny sisa. Amin'ny olon-dehibe dia tsy mampidi-doza kokoa noho ny zaza tsy ampy taona izany aretina izany.

Hemophilia A

Ho an'ity karazana aretina ity dia misy fahasamihafana eo amin'ny globulin manohitra ny hemôbinina - valifaty VIII. Ity karazana aretina ity dia heverina ho tsotra sy mahazatra. Voamarina amin'ny 85% amin'ny tranga izay ahitana marary hemophilia ny marary. Ity karazana aretina ity dia miaraka amin'ny rà mandriaka indrindra. Noho izany antony izany dia zava-dehibe ny takatry ny: hemophilia - inona izany ary inona no zava-misy.

Ny toetra mampiavaka ity karazana aretina ity dia fanitsakitsahana ny fizotran'ny hemostasis. Amin'ny teny tsotra dia tsy mandeha avy hatrany ny ra mandriaka rehefa avy naratra. Izany dia satria ny dingan'ny planeta sy ny vascular dia miasa tsara. Aorian'io andro io aorian'ny nahazo ny ratra, dia mety hitombo ny fandosirana mavesatra, izay tena sarotra ny mijanona. Ity olana ity dia tsy voavaha amin'ny andro iray.

Hemophilia B

Ny anaran'ny faharoa ho an'ny aretina dia aretina Christmass. Ny aretina dia miavaka amin'ny tsy fahampiana ny IX. Ity ampahany enzyma ity dia mamela ny complex Stuart-Prower. Ity karazana hemôpia amin'ny zaza izany dia mitranga amin'ny 20% amin'ny tranga misy amin'ny aretina azo avy amin'ny firaisana. Ny marary toy izany dia hita ao amin'ny 1 amin'ny zazalahy vao teraka 30.000.

Hemophilia C

Manana fanandramana manokana izy io. Tsy mitovy amin'ny karazana aretina izy io. Tsy mitovy amin'ny fananganana maoderina io fametahana io. Noho izany antony izany dia zava-dehibe ny hahafantarana ny hemôpia - inona izany. Manana toetra miavaka izay tsy mitranga amin'ny aretina hafa izy. Ny hemophilia toy izany amin'ny vehivavy dia voamarika matetika toy ny lehilahy. Izany dia noho ny fanatanterahana ny famindrana karazana avy amin'ny sehatra manan-danja iray. Misy koa ny fahatsapana ny firenena amin'ny toe-pahasalamana. Misy fiantraikany eo amin'ny Jiosy any Ashkenazi io aretina io matetika.

Famantarana ny hemophilia

Ao amin'ny aretina ny karazana A sy B, sary mitovitovy amin'izany. Amin'io tranga io, ny rà mandriaka malemy dia toy izao manaraka izao:

1. Ny fisian'ny hematôma samihafa amin'ny vatana. Miseho izy ireo na dia kely monja aza. Ny hematomas toy izany dia manana fizarana isan-karazany. Rehefa manindrona eo amin'ny toerana misy ratra dia misy fanaintainana mafy.
2. Amin'ny 80% amin'ny tranga, mitranga ny hemarthrosis. Lasa marefo, mafana, ary ny hoditra eo amboniny. Amin'ny fiverimberenana miverimberina, manomboka mitombo ny osteoarthritis. Amin'ny fotoana iray dia misy ny fanamafisana ny taolam-paty sy ny tsangam-peta-drivotra, ny ati-ny hozatra, ny fametrahana tongotra.
3. Ny fandosirana izay mitranga aorian'ny fandidiana, ny fako, ny fitrandrahana nify ary ny ratra hafa.
4. Ao anatin'ny 5% amin'ny tranga (matetika amin'ny marary amin'ny fahatanorana) dia misy fatoran'ny hemorrhagic .
5. Ny fiterahana ao anaty tranon-jaza - dia miaraka amin'ny fanaintainana mafy sy famantarana hafa mitovy amin'ny klioban'ny peritonitis.
6. Ao anatin'ny 20% amin'ny tranga, ny hematuria dia voamarina. Io toe-pahasalamana io dia mety hianjadian'ny fanafihana ny voan'ny renibeny ary mahatonga ny fivoaran'ny pyelonephritis.
7. Ny fananganana ny gangrene , izay vokatry ny hematomas goavam-be.
8. Ny fandatsahan-drà intestinal, izay hita amin'ny 8% amin'ny tranga any amin'ireo izay mijaly noho ny kônsilin'ny mahantra. Matetika ny mainty hoditra no miaraka amin'ny fahalemena sy ny fahakiviana.

Ny mari-pamantarana ny rà mandriaka malemy amin'ny karazana hemophilia C amin'ny ankamaroan'ny marary dia tsy miseho na tsy miseho mihitsy. Ny olona sasany dia mihosin-dra, menorrhagia ary ny mason'ny mangana amin'ny vatany. Na dia ao anatin'ny fianakaviana iray izay mijaly amin'ity aretina ity aza ny mpikambana dia miovaova be ny fahasamihafan'ny fisehoan-toetran'ny klinika. Na izany aza, tsy toy ny aretina ny karazana A sy B, dia tsy fahita firy ny hafanana hafanana ao amin'ny hozatra. Ny hémartrouses dia miseho raha toa ka misy trangan-javatra mampihetsi-po.

Ratsy loatra ny ra - inona no tokony hatao?

Raha misy marika famantarana aretina iray farafaharatsiny, dia mila fanampiana avy hatrany ianao. Mba hanamafisana ny fitsaboana, ny dokotera dia mandefa ilay marary fanadihadiana izay ahitana ny fomba toy ny laboratoara:

• Famaritana ny habetsahan'ny kôngelika misy ao amin'ny ra;
• katalana: prothrombin
• Famaritana ny vanim-potoana mandritra ny fifandonana ra ;
• mifangaro;
• ny habetsan'ny fibraona ao amin'ny rà sy ny sisa.

Ny hephilia dia heverina ho tsy ilaina - ny fitsaboana io aretina io dia mihena amin'ny fitsaboana amin'ny fitsaboana. Ankoatr'izany, tsy ny sakafo faran'izay kely indrindra no omena. Mandritra ny vanim-potoana mampitombo ny aretina, ny fitsaboana azy dia tokony hatao any amin'ny toeram-pitsaboana ao amin'ny tobim-pitsaboana. Ny manam-pahaizana manokana momba ny toeram-pitsaboana toy izany dia mahalala ny hemôpia. Ny marary izay niresaka tamin'ilay marary dia tsy maintsy manana "Bokin'ny marary" miaraka aminy. Ity tahirin-kevitra manaraka ity dia mirakitra fanazavana momba ny vondrona mpandatsa-drà, ny fotony Rh. Mampiseho ihany koa ny hamafin'ny aretina izany.

Ahoana ny fomba hampijanonana ny ra amin'ny fiterahana ra?

Rehefa misy olona manana hémophilia, dia mila mitandrina tsara izy. Tsy afaka ny ho salama amin'ny fahasalamanao ianao! Ny fitsipiky ny fitondran-tena amin'ity tranga ity dia toy izao manaraka izao:

1. Raha lavalava ny ratra, dia mila manjary ianao ary mitarika fitsaboana fanolo. Ankoatr'izany, tokony hampiharina amin'ny faritra simba ny ranomandry (tsy tokony hifaneraserany amin'ny hoditra izy io, ka tsy maintsy tapahina amin'ny lamba famonosana na lamba malemy alohan'ny fampiasana azy).
2. Ao anatin'ny ratra sy ny fitsaboana dia afaka mamoaka clots lehibe. Avy amin'izy ireo ny ra. Mitombo ny ratra noho ireo clots. Mba hisorohana an'izany, mila manala ny "vontoaty" ianao. Ankoatra izany dia tokony hosasana miaraka amin'ny vahaolana amin'ny penisilinina ity faritra ity. Aorian'izany, misy fery am-paty mipetaka amin'ny hoditry ny hemostatic dia ampiharina amin'ny hoditra. Mampitombo ny fanasitranana ny ratra izany.

Medikaly amin'ny fiterahana ra

Ny fitsaboana ho an'ny hemophilia dia toy izao:

1. Ny marary dia aterina amin'ny tsy fahampian-tsakafo. Ny isa amin'izany fomba izany dia mety hiankina amin'ny 4 hatramin'ny 8 isan'andro.
2. Manendre ny injections amin'ny fiomanana natao amin'ny plasma.
3. Mba hanaisotra ny antibodie amin'ny marary amin'ny marary, ny dokotera dia afaka mandefa ny plasmapéresis .
4. Ny hemôpia manara-penitra dia manome ny drip misy vahaolana amin'ny glucose, Reamberin na Polyglucine.

Ao amin'ny hemarthroses, ny fanaovana sobiky ny kitapo iombonana dia atao koa. Ny faniriana ny votoatin'ny ra sy ny fanatsarana azy amin'ny fanomanana hormona dia vita. Azo antoka fa tsy tokony hohadinoina mandritra ny fitsaboana ny voany. Amin'ny hoavy, aorian'ny fanarenana, ny fampiofanana ara-batana ara-pahasalamana sy ny fanodikodinana fikarakarana ara-batana dia omena.

Inona no tokony hohanina miaraka amin'ny ra matevina?

Ny fiantraikan'ny sakafo dia misy fiantraikany mafy amin'ny toe-pahasalaman'ny marary. Mba hisorohana ny fisian'ny fandehanan-dra, ny marary manana hémophilia dia tokony hanatsara ny sakafony amin'ny sakafo toy izany:

• Fetin'ny fiaviana biby (dibera, tavy, crème);
• ny aty (hena, voa, aty);
• buckwheat porridge;
• bozaka volon-koditra mifangaro (mena, blueberry, mena ary hafa);
• akondro sy manga;
• mena, voatabia, voanio mena ary legioma hafa;
• walnuts;
• tsaramaso, voany, soja ary tsaramaso hafa;
• dill, persily, basil;
• mofo fotsy.