Ny loko mena amin'ny ra, ary ny fahafahany mitondra oksizenina, dia noho ny fisian'ny heme. Etsy andanin'izany, ity fitambarana biochemika ity dia miforona noho ny enzymes, ny famokarana izay mitaky porphyrin. Rehefa tsy ampy ny vatana, dia mitombo ny porphyria, amin'ny ankapobeny, ny lelam-piafaràna dia lasa antony.
Ny génétika sy ny porphyria
Ny tena mahatonga ny fivoaran'ny aretina dia ny fisian'ny antigen mitondra ny HLA B7 sy ny HLA A3 amin'ny ra. Mampihoron-koditra ny famokarana enzymes izay mamorona heme, ary koa ny fanitsakitsahana ny fiasan'ny lipidia.
Ankoatra ny génétique, ny hepatita B, C sy A (amin'ny endrika marefo) tsy misy vidiny dia manan-danja tokoa ny fahasimban'ny atin'ny parenchyma.
Symptoms of porphyria
Ny endriky ny enzyma ilaina dia miforona ao amin'ny atiny sy ny tsoka diabeta. Noho izany, ny famantarana ny porphyria dia miova arakaraka ny taova, ary koa ny karazana patolojia samihafa.
Ny karazana hepatika dia ahitana ireto sokajy manaraka ireto sy ny fisehoan'ny toetrandro:
- Manaranaka. Ny soritr'aretina malaza dia fanaintainana lalina ao amin'ny faritra epigastric. Ankoatr'izany, misy tachycardia, aretina ara-tsaina, ary ny fihanaky ny homamiadana .
- Akute intermittent. Ny làlana dia mitovitovy amin'ny endrika lova, saingy misy fiantraikany eo amin'ny rafi-pitabatabem-pahefana sy ny peripheral. Izany dia miaraka amin'ny fampakaram-bady, aretin'ny epileptika, ny delirium ary ny tsy fahampian-tsak'ireo hozatra marefo amin'ny bronchi, ny havokavoka.
- Chester. Nahazo ny anarany noho ny toerana ara-jeografika (ny ankamaroan'ny marary ao an-tanànan'i Chester any Angletera) sy ny fifandraisana eo amin'ny tetiarana. Tahaka ny endri-pirafitry ny porphyria, saingy misy marary mafy kokoa, indraindray dia mitranga amin'ny tsy fahombiazan'ny voa.
- Koproprotoporfiriya. Izy io dia mampifandray ireo fisehoan-toetran'ireo karazana telo hita ao amin'ny aretina, izay mampiavaka ny mponin'i Afrika Atsimo. Ny aretina dia miaraka amin'ny fipoahana eo amin'ny tampon'ny epidermis.
- Urokoproporfirii. Matetika izy no hita ho porphyria hoditra - ny soritr'aretina dia aseho ho fanitsakitsahana ny pigmentation sy ny fananganana bubbles kely eo amin'ny faritra sy tanana. Matetika dia misy fiantraikany amin'ireo mponina ao Rosia sy ireo firenena ao amin'ny CIS teo aloha.
Raha mikorontana ao amin'ny tsokan'ny taolana ny fampiasana porphyrins, dia mitombo ny karazan'aretina:
- Erythropoietic uroporphyria. Ny karazana aretina tena mampidi-doza indrindra, satria zara raha mamela anao hiaina amin'ny olon-dehibe. Misongadina amin'ny fahasimbana eo amin'ny hoditra (miaraka amin'ny fanasitranana fery tsy manasitrana), ny nify, ny fahatsapana ny taratra masoandro ary ny fivoarana - amin'ny alalan'ny rà mandriaka.
- Erythropoietic coproporphyria. Ny soritr'aretina lehibe dia ny fahatsapana mahery vaika amin'ny ultraviolet, izay miteraka fahatsapana, fahasitranana ary hyperemia amin'ny epidermis. Rehefa avy naseho masoandro ny fiposahan'ny masoandro, dia misy koa ny trondro, ny fiterahana, ny fery amin'ny hoditra sy ny marariny.
- Erythropoietic protoporphyria. Hita taratra amin'ny toeram-pitsaboana iray mitovy amin'ny karazana patolojika teo aloha, no hita amin'ny alalan'ny fitsapana ny ra (ny fihenan'ny protoporphine amin'ny erythrocytes).
Fitsaboana aretin'ny porphyria
Hatramin'izao dia tsy misy fomba mahomby amin'ny fitsaboana ilay aretina. Ny fitsaboana amin'ny aretina dia ny fampiasana
- ny fihenan'ny tsindry;
- splenectomy;
- plasmapheresis ;
- maka fanafody manohitra ny fanafody sy fanafody;
- fiarovana maharitra amin'ny taratra ultraviolet;
- fananganana tsimokaretina isan-karazany amin'ny vahaolana glucose, ny fampidirana riboxine, adenosine monophosphate, delagila.