Werner's syndrome

Ny fahanterana dia dingana tsy azo ihodivirana izay mahakasika ny olona tsirairay, mikoriana tsikelikely sy mitohy. Na dia izany aza, misy aretina iray izay mitombo haingana dia haingana dia haingana, ary hisy fiantraikany amin'ny taova sy ny rafitra rehetra. Ity aretina ity dia antsoina hoe progeria (avy amin'ny teny grika - aloha taloha), tranga tsy dia fahita firy (tranga 1 ho an'ny olona 4 ka hatramin'ny 8 tapitrisa), eto amin'ny firenentsika dia misy tranga marobe toy izany. Misy karazany roa ny lozam-pifaneraserana: ny aretin'i Hutchinson-Guilford (progeria ny ankizy) sy ny aretin'i Werner (progeria ny olon-dehibe). Momba ny farany dia hiresaka ao amin'ny lahatsoratra izahay.

Ny Syndrom Werner - ny misterin'ny siansa

Ny aretin'i Werner dia nofaritan'ny mpitsabo alemà Otto Werner tamin'ny taona 1904, saingy hatramin'izao dia mbola misy aretina tsy voamarina ny progeria, indrindra noho ny fisehoan-javatra tsy fahita firy. Fantatra fa aretina ara-pihetseham-po vokatry ny firazanana misy azy, izay nolovana.

Amin'izao andro izao, ny mpahay siansa koa dia nanapa-kevitra fa ny aretin'i Werner dia otosomal recessive. Izany dia midika fa ny marary miaraka amin'ny progeria dia miaraka amin'ny reny sy ny reniny iray izay tsy voatanisa ao amin'ny chromosome fahavalo. Na izany aza anefa, hatramin'izao dia tsy azo atao ny manamarina na mandà ny diaspora amin'ny alàlan'ny famakafakana ny genetika.

Ny antony mahatonga ny olon-dehibe

Ny antony voalohany mahatonga ny fahanteran'ny fahanterana dia mbola tsy voavaha. Ny fototarazo dia tsy misy fiantraikany eo amin'ny vatany, fa rehefa mifampiraisina dia miteraka vokatra mahatsiravina, manameloka ny zaza hijaly amin'ny ho avy sy hiala tsy ho ela. Nefa ny zavatra mitarika amin'ny fiovan'ny fototarazo dia mbola tsy mazava.

Ny soritr'aretina sy ny fandehan'ny aretina

Ny fisehoan-javatra voalohany amin'ny sendika Werner dia eo anelanelan'ny 14 sy 18 taona (indraindray tatỳ aoriana), taorian'ny vanim-potoanan'ny fahamaotiana. Mandra-pahatongan'izany fotoana izany, ny marary rehetra dia mivoatra amin'ny ankapobeny, ary amin'ny vatany dia manomboka ny dingan'ny fivoahana ny rafitra fiainana rehetra. Amin'ny ankapobeny dia lasa mena ny marary, izay matetika no miaraka amin'ny volo. Misy fiovana mihetsiketsika eo amin'ny hoditra: fahamainana, kansera , fihenanam-pihinana, hoditra mihetsiketsika, mifangaro.

Misy karazan'olona maromaro izay matetika miaraka amin'ny fahanteran'ny natiora: katarakta , atherosclerosis, aretin'ny rafi-kazakazo, otopoloose, karazana neoplasms malemy sy malemy.

Ny aretina vokatry ny endocrine dia voamarika ihany koa: ny tsy fisian'ny mari-pahaizana ara-nofo faharoa sy ny fadimbolana, ny tsy fahampian-tsakafo, ny feo avo, ny dysfunction ny herin'ny diabeta, ny diabeta tsy misy tosidra. Ny tavy sy ny hozatry ny atrophy, ny sandry sy ny tongotra dia manjavozavo tsy misy fetra, voafetra ny fetrany.

Nipoitra ny fiovana mafy sy ny endriky ny endriky ny tarehiny - nasehon'izy ireo fa manjavona ny bokony, manomboka mitovitovy amin'ny feon'ilay vorona ny orona, mihena ny vava. Amin'ny 30 ka hatramin'ny 30 taona, ny olona iray manana fiterahana lehibe dia mitovy amin'ny lehilahy iray 80 taona. Ny marary amin'ny siansa Werner dia mazàna dia miaina hatramin'ny 50 taona, maty matetika avy amin'ny homamiadana, aretim-po na fifandonana.

Fitsaboana ny progeria lehibe

Mampalahelo fa tsy misy fomba iray hanafoanana ity aretina ity. Ny fitsaboana dia mikendry ny hanaisotra ny soritr'aretina miseho, ary koa ny fisorohana ny aretina azo avy amin'ny firaisana sy ny fahakiviana. Noho ny fampivoarana ny fandidiana plastika dia azo atao ihany koa ny manitsy kely ny fisehoan-javatra ivelany momba ny fahanteran'ny fahanterana.

Amin'izao fotoana izao, ny fitsapana dia natao ho an'ny fitsaboana sy ny sela Werner. Mbola tokony andrasana ihany koa fa ny vokatra tsara dia ho azo amin'ny hoavy tsy ho ela.